NADH:泛醌氧化还原酶(复杂)的哺乳动物呼吸链和营级联。

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爸爸,Sardanelli, Scacco年代,Petruzzella V, Technikova-Dobrova Z, Vergari R, Signorile

NADH:泛醌氧化还原酶(复杂)的哺乳动物呼吸链和营级联。

J Bioenerg Biomembr。2002年2月,34 (1):1 - 10。

PubMed ID

11860175 (在PubMed

]

文摘

最近的研究揭示了cAMP-dependent磷酸化18-kDa IP亚基的哺乳动物复杂我的呼吸链,由核NDUFS4基因编码(染色体5)。这种蛋白质的磷酸化被证明发生在体内成纤维细胞的文化,以及孤立的线粒体,除了细胞溶质也包含,等内膜矩阵分式,cAMP-dependent蛋白激酶。线粒体出现Ca2 +抑制磷酸酶,脱去磷酸18-kDa磷酸化蛋白。成纤维细胞、成肌细胞文化cAMP-dependent 18-kDa蛋白质的磷酸化与复杂的有力刺激我,用NAD-linked基质整体呼吸活动。基因突变在人类NDUFS4已经找到,在纯合状态与缺陷有关的复杂的我和致命的神经综合症。在一个案例中包含重复5个基点,这摧毁了磷酸化网站,cAMP-dependent激活复杂的我在患者的成纤维细胞培养被废除。在另一个案件中组成的无义突变,导致终止后的蛋白只有14残留的假定的线粒体靶向肽,一个缺陷在组装复杂的纤维母细胞中发现文化。

DrugBank数据引用了这篇文章

药物靶点

药物	目标	类	生物	药理作用	行动
NADH	NADH脱氢酶(辅酶q) iron-sulfur蛋白质4,线粒体	蛋白质	人类	未知的	不可用	细节