RPE65的锥体光感受器的功能是至关重要的NRL-deficient老鼠。

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文策尔,冯Lintig J, Oberhauser V, Tanimoto N,格林C, Seeliger兆瓦

RPE65的锥体光感受器的功能是至关重要的NRL-deficient老鼠。

角膜切削Vis Sci投资。2007年2月,48 (2):534 - 42。

PubMed ID

17251447 (在PubMed

]

文摘

目的:在锥Phototransduction由漂白的视觉色素,包括蛋白质component-cone opsin-and维生素derivative-11-cis视网膜。是知之甚少的来源11-cis视网膜视锥细胞。在当前的研究中,神经视网膜亮氨酸zipper-deficient(海军研究实验室(- / -))和杆视蛋白(ρ(- / -))缺乏小鼠使用,两个小鼠模型被描述为“cone-only”视网膜,分析类维生素a视锥细胞的新陈代谢。此外,这些老鼠培育视网膜色素上皮蛋白65 (Rpe65(- / -)小鼠缺乏研究Rpe65的角色。方法:小鼠使用形态学分析,免疫印迹分析,免疫组织化学,electroretinography (ERG)和类维生素a由高效液相色谱分析。结果:野生型小鼠相比,海军研究实验室(- / -)小鼠的视网膜含有较高含量的RPE65和细胞retinaldehyde-binding蛋白质(CRALBP),表明这两种蛋白质的特殊作用锥的类维生素a的新陈代谢。海军研究实验室(- / -)小鼠,不同物种类维生素a在比例与野生型相似。消融的RPE65海军研究实验室(- / -)和ρ(- / -)小鼠导致11-cis视网膜的缺席,但增加了总类维生素a含量,视黄基代表最丰富的酯类维生素a的物种。没有RPE65,海军研究实验室(- / -)小鼠视网膜灵敏度下降了一千倍。结论:RPE65的数据显示,以前是必不可少的杆功能,也是必不可少的生产11-cis视网膜视锥细胞和锥函数。

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