亚基不对称的三维结构人类CuZnSOD突变在家族性肌萎缩性脊髓侧索硬化症。
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哈特PJ,刘H,佩莱格里尼的M, Nersissian, Gralla EB,情人节JS,艾森伯格D
亚基不对称的三维结构人类CuZnSOD突变在家族性肌萎缩性脊髓侧索硬化症。
蛋白质科学。1998年3月,7 (3):545 - 55。
- PubMed ID
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9541385 (在PubMed]
- 文摘
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x射线晶体结构的铜/锌超氧化物歧化酶基因突变(G37R CuZnSOD)发现在一些患者的遗传形式卢伽雷氏症(歧视)决心1.9埃分辨率。晶体的两个SOD子单元具有不同的环境和不同结构铜结合位点。一个亚基(亚基(完整))显示了一个four-coordinate铜离子的配位几何,而其他亚基(亚基(破碎))显示了一个铜离子的三座标几何。同时,亚基(完整的)显示高骨架原子的原子位移参数((B) = 30 + / - 10 angstroms2)比单元(破碎)((B) = 24 + / - 11 angstroms2)。这个结构是第一个CuZnSOD显示两者之间的巨大差异子单元。可能导致这些差异的因素进行了讨论和歧视的松散结构的可能联系。