Amyloid-like丝和水形成的纳米管SOD1突变蛋白质与家族性肌萎缩性侧索硬化症。
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Amyloid-like丝和水形成的纳米管SOD1突变蛋白质与家族性肌萎缩性侧索硬化症。
Nat结构生物学观点》2003年6月,10 (6):461 - 7。
- PubMed ID
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12754496 (在PubMed]
- 文摘
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SOD1基因突变引起的常染色体显性遗传、神经退行性疾病家族性肌萎缩性脊髓侧索硬化症(歧视)。在人类歧视病人的脊髓神经元和转基因小鼠表达这些突变体蛋白,总量包含歧视SOD1观察。SOD1总量积累被认为干扰轴突运输、蛋白质降解和神经细胞的抗凋亡功能机械。在这里,我们表明,缺乏金属,致病性SOD1突变蛋白质结晶在三个不同的晶体形式,所有这些揭示高阶议会的β褶板保持一致。Amyloid-like丝和水碳纳米管通过广泛出现循环之间的相互作用和beta-barrel元素相邻SOD1基因突变的分子。在所有情况下,非构象变化允许获得二聚体之间的相互作用导致更高层次的数组。正常beta-sheet-containing蛋白质避免这样self-association阻止他们的边缘链分子间的相互作用。损失的保护通过缺乏金属酶的构象重排可能有毒房地产SOD1突变体常见的歧视有关。