短QT综合征的临床特点及治疗。

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Wolpert C, Schimpf R, Veltmann C, Giustetto C, Gaita F, Borggrefe M

短QT综合征的临床特点及治疗。

中华心血管病杂志2005年7月;3(4):611-7。

PubMed ID

16076272 (PubMed视图

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摘要

短QT综合征是一种新的遗传性疾病，与家族性房颤和/或猝死或晕厥有关。迄今为止，编码心脏离子通道的基因(KCNH2, KCNQ1和KCNJ2)的三种不同突变已被确定为导致短QT综合征。所有突变导致受影响电流(IK(r)， IK(s)和IK(1))函数的增益。该综合征的特征是迄今为止发现的少数患者在校正心率低于80次/分钟后QT间期缩短小于300-325毫秒。然而，由于对这种疾病的更多了解仍然局限于一小部分患者群体，因此QT间期的边界或限制尚不能确定。此外，QT间期对心率缺乏适应性。大多数患者表现为心房和心室有效不应期缩短，易诱发室颤。新生儿已经发生死亡，因此短QT综合征也可能导致婴儿猝死综合征。对于有猝死史或晕厥史的家庭，治疗的选择似乎是植入式心律转复除颤器。没有猝死家族史或有猝死症状的患者是否需要使用除颤器尚不能回答，需要进一步调查。 Pharmacologic treatment has only been investigated in patients with a mutation in KCNH2 (HERG), and it could be demonstrated that the mutant currents may be insufficiently suppressed by drugs that are targeted to block the specific current (e.g., sotalol or ibutilide) in patients with a mutation in the IK(r-)coding gene KCNH2 (HERG). Interestingly, in this specific patient population, quinidine proved to be efficient in prolonging the QT interval and normalizing the effective refractory periods. Implantable cardioverter-defibrillator therapy is associated with an increased risk of inappropriate therapies for T-wave oversensing, although this risk can be resolved by reprogramming implantable cardioverter-defibrillator detection algorithms.

引用本文的药物库数据

药物靶点

药物	目标	种类	生物	药理作用	行动
Ibutilide	钾电压门控通道亚家族H成员2	蛋白质	人类	是的	抑制剂	细节
心得怡	钾电压门控通道亚家族H成员2	蛋白质	人类	是的	抑制剂	细节