Janus激酶免疫细胞信号。
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Ghoreschi K,劳伦斯,奥谢JJ
Janus激酶免疫细胞信号。
Immunol启2009年3月,228 (1):273 - 87。doi: 10.1111 / j.1600 - 065 x.2008.00754.x。
- PubMed ID
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19290934 (在PubMed]
- 文摘
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Janus家族激酶(激酶),Jak1 Jak2, Jak3, Tyk2,形成一个小组的non-receptor蛋白质酪氨酸激酶。他们是参与细胞生长、生存、发展,各种细胞的分化,但至关重要的免疫细胞和造血细胞。实验小鼠和临床观察的数据瓦解了多种信号事件由木菠萝先天和适应性免疫。Jak3不足或Tyk2结果在临床疾病的定义,在小鼠模型中也显而易见。惊人的表型与灭活Jak3突变严重联合免疫缺陷综合症,而突变Tyk2结果的另一个主要免疫缺陷称为常染色体隐性hyperimmunoglobulin E综合症。相比之下,完成删除Jak1或Jak2与生活和鼠标不兼容,不出所料,没有与人类疾病。然而,每个木菠萝的激活突变被发现与恶变,最常见的是功能的突变Jak2真性红细胞增多和其他骨髓增生障碍。我们现有的知识木菠萝信号通路和基本工作的生化结构和细胞内交互使我们制定新的战略控制自身免疫疾病或恶性肿瘤发展中选择性木菠萝抑制剂,目前进入临床使用。尽管木菠萝被发现仅略高于十年前,在写作的时候有20个临床试验正在测试木菠萝抑制剂的安全性和有效性。