Wiskott-Aldrich综合征的直接相互作用的蛋白质与GTPase Cdc42。

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Kolluri R, Tolias KF,木匠CL,科切豪斯罗森FS, T

Wiskott-Aldrich综合征的直接相互作用的蛋白质与GTPase Cdc42。

《美国国家科学院刊S a . 1996年5月28日,93 (11):5615 - 8。

PubMed ID
8643625 (在PubMed
]
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Wiskott-Aldrich综合征(是)的x染色体免疫缺陷障碍最严重病理T淋巴细胞和血小板。疾病源于突变基因编码的蛋白质。T淋巴细胞的影响男性与肌动蛋白细胞骨架的展览是一个严重的干扰,这表明蛋白质可以调节它的组织。我们这里显示蛋白质与gtpaseρ家族的一员,Cdc42。这种交互,鸟苷5 '三磷酸(三磷酸鸟苷)端依赖中检测出细胞溶解产物,在瞬时转染和纯化重组蛋白。Rac1使用中也检测到一个较弱的相互作用蛋白质从细胞溶解产物。也发现不同的突变蛋白从三个影响雄性保留与Cdc42交互的能力,是蛋白质的表达水平在这些突变体只有2 - 5%的正常水平。综合这些数据表明,蛋白可能作为信号转导适配器Cdc42下游,在受影响的男性,细胞骨架异常可能导致从Cdc42缺陷信号。

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Wiskott-Aldrich综合症蛋白质 P42768 细节