Maleylacetoacetate异构酶(玛艾/ GSTZ)缺陷的小鼠显示出glutathione-dependent非酶的旁路在酪氨酸分解代谢。

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伯林盖姆Fernandez-Canon JM Baetscher兆瓦,Finegold M, T,吉布森公里,Grompe M

Maleylacetoacetate异构酶(玛艾/ GSTZ)缺陷的小鼠显示出glutathione-dependent非酶的旁路在酪氨酸分解代谢。

摩尔细胞杂志。2002年7月,22 (13):4943 - 51。

PubMed ID

12052898 (在PubMed

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文摘

在哺乳动物中,苯丙氨酸和酪氨酸的异化的途径是在肝脏肝细胞和肾近端小管细胞。有很好的描述人类疾病与缺陷相关的酶这一途径除了maleylacetoacetate异构酶(玛艾),把maleylacetoacetate (MAA) fumarylacetoacetate (FAA)。玛艾也称为谷胱甘肽转移酶泽塔(GSTZ1)。在这里,我们描述目标缺失的小鼠的表型玛艾(GSTZ1)基因。MAAI-deficient老鼠积累FAA和尿液中succinylacetone但出现健康。这个观察表明,积累MAA无毒或另一种对共代谢通路的存在。玛艾的完整冗余可以排除由于酪氨酸衬底过载异化的途径(管理尿黑酸、苯丙氨酸、酪氨酸)导致肾和肝损害。然而,证据还发现部分绕过玛艾活动。小鼠双突变体为玛艾和fumarylacetoacetate水解酶(华氏温标)死亡迅速正常饮食,表明MAA可以异构化的联邦航空局没有玛艾。双突变体显示主要的肾损伤,表明这个器官是累积的主要目标化合物(s)造成玛艾缺乏症。 A glutathione-mediated isomerization of MAA to FAA independent of MAAI enzyme was demonstrated in vitro. This nonenzymatic bypass is likely responsible for the lack of a phenotype in nonstressed MAAI mutant mice.

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药物靶点

药物	目标	类	生物	药理作用	行动
谷胱甘肽	Maleylacetoacetate异构酶	蛋白质	人类	未知的	不可用	细节