比较麦芽糖和阿果糖作为麦芽酶 - 葡萄糖酶活性的抑制剂在干血点中分析酸α-葡萄糖苷酶活性中的抑制剂，以诊断婴儿庞贝疾病。

文章详细信息

引用

复制到剪贴板

Zhang H，Kallwass H，Young SP，Carr C，Dai J，Kishnani PS，Millington DS，Keutzer J，Chen YT，Bali D

比较麦芽糖和阿果糖作为麦芽酶 - 葡萄糖酶活性的抑制剂在干血点中分析酸α-葡萄糖苷酶活性中的抑制剂，以诊断婴儿庞贝疾病。

基因医学。2006年5月； 8（5）：302-6。

PubMed ID

16702880 [在PubMed中查看

这是给予的

抽象的

目的：该研究的目的是将麦芽糖和麦芽糖作为麦芽酶 - 葡萄糖酶活性的抑制剂，以确定干血点标本中酸α-葡萄糖苷酶活性，以早期鉴定出婴儿蛋白酶疾病的患者，这是一种严重的酸α-葡萄糖糖苷酶的降低。方法：使用人工底物4-甲基固体 - α-alpha-d-吡喃糖苷在干燥的血斑提取物中的酸α-葡萄糖苷酶活性。阿果蛋白或麦芽糖用于抑制麦芽糖酶 - 葡萄糖酰基酶，麦芽糖 - 葡萄糖酰基酶是多形核中性粒细胞中存在的一种酶，有助于酸性pH的总α-葡萄糖苷活性。结果：使用8 micromol/l acarbose作为抑制剂，实现了经过验证的婴儿庞贝疾病（n = 20），专性杂合子（n = 16）的完全歧视（n = 16）。较高的Acarbose浓度（80 micromol/L）不能改善测定法。通过使用4毫米麦芽糖作为抑制剂，杂合子和患者没有完全分离。使用Acarbose与使用皮肤成纤维细胞测定的患者中使用Acarbose进行了很好的比较的结果。结论：干血点提取物中的酸α-葡萄糖苷酶活性测量可以可靠地检测到患者的婴儿庞贝疾病。收集和运输干血标本以及快速周转时间的便利使得该测定成为既定方法的有吸引力的替代方法。

引用本文的药品银行数据

药物靶标

药品	目标	种类	生物	药理作用	动作
acarbose	溶酶体α-葡萄糖苷酶	蛋白质	人类	未知	抑制剂	细节
acarbose	麦芽糖酶 - 葡萄糖酶，肠道	蛋白质	人类	是的	抑制剂	细节