识别和描述HAOX1、HAOX2 HAOX3,三个人类过氧化物酶病二羟基酸氧化酶类。
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琼斯JM,莫雷尔JC,古尔德SJ
识别和描述HAOX1、HAOX2 HAOX3,三个人类过氧化物酶病二羟基酸氧化酶类。
生物化学杂志。2000年4月28日;275 (17):12590 - 7。
- PubMed ID
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10777549 (在PubMed]
- 文摘
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基于计算机的方法确定了三个不同的人类二羟基酸氧化酶基因,HAOX1, HAOX2, HAOX3,编码蛋白质与显著的序列相似性植物乙醇酸氧化酶,一个典型的二羟基酸氧化酶。这些基因的产物是针对过氧化物酶体和二羟基酸氧化酶的活动。每个基因型显示一个不同的组织模式的表达,并且每个酶表现出不同的衬底的偏好。HAOX1表达主要在肝脏和胰腺,是最活跃的碳基质,羧甲,也活跃在二羟基脂肪酸。HAOX2表达主要在肝脏和肾脏,向2-hydroxypalmitate显示最高的活动。HAOX3表达式只发现在胰腺,这种酶显示偏爱介质衬底2-hydroxyoctanoate链。这些结果表明,所有三个人类二羟基酸氧化酶类参与二羟基脂肪酸的氧化,也可能导致脂肪酸alpha-oxidation的一般途径。主hyperoxaluria 1型(PH1)是由缺陷引起的过氧化物酶病alanine-glyoxylate转氨酶,酶通常消除intraperoxisomal乙醛酸。HAOX1在肝脏和肾脏的存在过氧化物酶体草酸和HAOX1氧化乙醛酸的能力涉及PH1 HAOX1作为中介的病理生理学。