限制{γ}c的表达通过白介素(IL)-7和IL-15受体影响信号传导。

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史密斯CM, Ginn SL，迪肯CT，洛根GJ，亚历山大IE

限制{γ}c的表达通过白介素(IL)-7和IL-15受体影响信号传导。

血液。2007年7月1日;110(1):91-8。Epub 2007年3月15日。

PubMed ID

17363735 (在PubMed

］

摘要

x -连锁严重联合免疫缺陷(SCID-X1)源于IL2RG基因的突变，该基因编码白介素(IL)-2、4、7、9、15和21受体的共同伽马链(gammac)。受影响的婴儿通常缺乏T细胞和自然杀伤(NK)细胞，这是分别通过IL-7受体(IL-7R)和IL-15R失去信号的结果。然而，在一些婴儿中，尽管t细胞个体发育失败，仍可观察到自体NK细胞。gammac突变差异影响T细胞和nk细胞个体发育的机制尚不完全清楚。我们使用SCID-X1患者来源的ebv转化B细胞来测试il - 15r介导的信号在γ蛋白表达受限时优先保留的假设。通过IL-15R的信号转导在对照ebv转化的B细胞中很容易被检测到，当IL-7R被修饰表达IL-7Ralpha时，信号转导通过IL-7R也很容易被检测到。在相同的实验条件下，患者来源的表达微量gammac的ebv转化B细胞被证明不能通过IL-7R进行信号转导，同时保留通过IL-15R进行信号转导的能力。在表达不同水平gammac的ED-7R细胞中也得到了相同的结果。总的来说，这些结果证实了通过IL-15R的信号转导，因此NK个体发生，相对于IL-7R优先保留，因为gammac的表达变得有限。

引用本文的药库数据

药物靶点

药物	目标	种类	生物	药理作用	行动
Aldesleukin	细胞因子受体共同亚单位伽马	蛋白质	人类	是的	受体激动剂	细节