TorsinA结合nesprins制造商领域,参与核被膜和细胞骨架之间的联系。
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TorsinA结合nesprins制造商领域,参与核被膜和细胞骨架之间的联系。
J细胞科学。2008年10月15日,121 (Pt 20): 3476 - 86。doi: 10.1242 / jcs.029454。Epub 2008年9月30日。
- PubMed ID
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18827015 (在PubMed]
- 文摘
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特定的突变(DeltaE) torsinA构成大多数情况下的主继承的运动障碍,扭转早发性肌张力障碍(DYT1)。TorsinA, AAA + atp酶家族的成员,是位于核膜的腔(NE)和内质网(ER)。我们调查了一个关联torsinA nesprin-3,横跨外核膜(ONM) NE和链接在成纤维细胞通过plectin波形蛋白。鼠标nesprin-3alpha co-immunoprecipitated涉及torsinA这c端地区nesprin-3alpha torsinA和制造商域。这与人类nesprin-3比torsinA torsinADeltaE似乎更强。TorsinA还与制造商相关域nesprin-1和2 (SYNE1和2),链接到肌动蛋白。torsinA缺席的情况下,基因敲除小鼠胚胎成纤维细胞(mef) nesprin-3alpha本地化主要在ER。浓缩的黄色荧光蛋白(YFP) -nesprin-3 ER也是DYT1患者的成纤维细胞,随着torsinA YFP-positive形成球状结构丰富,波形蛋白和肌动蛋白。TorsinA-null mef不正常结构,但核极化和细胞迁移延迟愈合试验,与野生型相比mef。这些研究支持角色torsinA制造商之间的动态交互领域nesprins及其蛋白质伙伴的NE的腔,与torsinA影响nesprins本地化的和相关的细胞骨架元素和影响他们的角色在核和细胞运动。