参数/ Ser替换第二表皮生长因子IX因子模块引入了一个O-linked碳水化合物和明显损害激活因子夏和因子VIIa IXa /组织因子和催化效率的因素。
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Hertzberg女士,Facey SL,何克PJ
参数/ Ser替换第二表皮生长因子IX因子模块引入了一个O-linked碳水化合物和明显损害激活因子夏和因子VIIa IXa /组织因子和催化效率的因素。
血。1999年7月1日,94 (1):156 - 63。
- PubMed ID
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10381508 (在PubMed]
- 文摘
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因素IXR94S B型血友病是一种天然缺陷,结果从94年一个参数Ser第二表皮生长因子(EGF)基因突变——第九凝血因子的模块。重组因子IXR94S是夏/钙激活因素有大约50倍速率和减少了因素VIIa /组织因子/磷脂/钙有大约20倍降低率第九凝血因子与野生型相比。明显的轻链的分子质量因素IXaR94S大约是6 kD高于等离子体或野生型因子IX,并没有纠正N-glycosidase F消化。这个结果表明存在额外O-linked突变轻链碳水化合物,可能在新爵士94年。激活的初始速率因子X因子IXaR94S的赖氨酸7% + / - 1%的初始速率IXa等离子体活化因子X的因素,和kc /公里的激活因子X因子IXaR94S /因素VIIIa /磷脂/钙4% + / - 1%的kc /公里激活因子由等离子体X因子IXa VIIIa /磷脂/钙/因素。激活的降低效率的因子X因子IXaR94S tenase酶复杂是因为58-fold + / - 12公里kcat下降几乎没有影响。总之,R94S突变引入了O-linked碳水化合物,既明显受损的激活因子夏和周转率因子X的tenase酶复杂。