吡哆醛5’-磷酸缺乏症会导致患者和人成神经细胞瘤细胞中芳香族l -氨基酸脱羧酶的丧失，提示芳香族l -氨基酸脱羧酶和维生素B(6)缺乏症。

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Allen GF, Neergheen V, Oppenheim M, Fitzgerald JC, Footitt E, Hyland K, Clayton PT, Land JM, Heales SJ

吡哆醛5’-磷酸缺乏症会导致患者和人成神经细胞瘤细胞中芳香族l -氨基酸脱羧酶的丧失，提示芳香族l -氨基酸脱羧酶和维生素B(6)缺乏症。

神经化学杂志，2010年7月;114(1):87-96。doi: 10.1111 / j.1471-4159.2010.06742.x。Epub 2010年4月9日

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20403077 (PubMed视图

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摘要

吡哆醛5’-磷酸是维生素B的活性形式(6)，是多种酶的必要辅助因子，包括芳香l-氨基酸脱羧酶，它催化神经递质多巴胺和血清素产生的最后阶段。在两例遗传性维生素B代谢障碍患者中，我们观察到血浆芳香族l-氨基酸脱羧酶活性降低。在一名患者中，这种变化与吡哆醛5’-磷酸的K(m)增加有关。此外，发现pyridoal 5'-磷酸缺乏的人SH-SY5Y神经母细胞瘤细胞表现出芳香族l-氨基酸脱羧酶活性和蛋白水平降低，但表达没有改变。添加维生素B(6)拮抗剂4-脱氧pyyridoxine后，活性和蛋白质进一步降低，这也降低了芳香族l-氨基酸脱羧酶mRNA水平。5'-磷酸吡哆醛缺乏和添加4-脱氧吡哆醇均不影响芳基l-氨基酸脱羧酶在8小时内的稳定性，蛋白质合成受到抑制。增加细胞外吡哆醛5'-磷酸的可用性对细胞内吡哆醛5'-磷酸浓度或芳香族l-氨基酸脱羧酶没有任何显著影响。这些发现表明，保持足够的吡哆醛5'-磷酸可用性可能对芳香l-氨基酸脱羧酶缺乏症和l-多巴反应条件的最佳治疗很重要。

引用本文的药物库数据

药物靶点

药物	目标	种类	生物	药理作用	行动
磷酸吡哆醛	Aromatic-L-amino-acid脱羧酶	蛋白质	人类	未知的	代数余子式	细节