人类基因的产物毗邻帕金是路易小体的组成部分和抑制Pael receptor-induced细胞死亡。
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Imai Y,苏打,村上T, Shoji M,安倍K,高桥R
人类基因的产物毗邻帕金是路易小体的组成部分和抑制Pael receptor-induced细胞死亡。
J生物化学杂志。2003年12月19日,278 (51):51901 - 10。Epub 2003 10月7。
- PubMed ID
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14532270 (在PubMed]
- 文摘
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帕金,环形泛素连接酶,是常染色体隐性基因的青少年震颤麻痹。反向链基因位于上游的帕金基因在人类基因组中已被确认。基因产物,称为Glup / PACRG,形成一个大型分子伴侣复杂包含热休克蛋白70年和90年和chaperonin组件。Glup展开Pael积累引起的抑制细胞死亡受体(Pael-R),帕金的衬底。另一方面,Glup促进Pael-R组成的夹杂物的形成,分子伴侣’蛋白质降解的分子,和Glup本身,当蛋白酶体抑制。Glup击倒减毒Pael-R包涵体的形成,导致促进细胞死亡与广泛的液泡化。此外,Glup是路易小体的一个组成部分,在帕金森病的病例。这些数据表明,Glup可能扮演重要的角色在路易小体的形成和保护对帕金森病的多巴胺能神经元。