BBS6、BBS10 BBS12形成一个复杂的有条件现金转移支付/调节家庭chaperonins和调解BBSome组装。
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Seo年代,Baye LM,舒尔茨NP,贝克JS,张问,Slusarski直流,谢菲尔德VC
BBS6、BBS10 BBS12形成一个复杂的有条件现金转移支付/调节家庭chaperonins和调解BBSome组装。
《美国国家科学院刊S a . 2010年1月26日,107 (4):1488 - 93。doi: 10.1073 / pnas.0910268107。Epub 2010年1月4。
- PubMed ID
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20080638 (在PubMed]
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Bardet-Biedl综合征(BBS)是一种人类遗传疾病导致肥胖、视网膜变性,多指趾畸形和肾病。最近的研究表明,贩卖纤毛膜参与这个缺陷综合症。在这里,我们表明,一种新型复杂组成的三个chaperonin-like BBS蛋白质(BBS6、BBS10 BBS12)和有条件现金援助/调节家庭chaperonins介导BBSome组装、运输囊泡纤毛。Chaperonin-like BBS蛋白质相互作用的一个子集BBSome子单元和有条件现金援助chaperonins推销自己的协会。BBSome装配有条件现金援助活动至关重要,击倒的有条件现金援助chaperonins斑马鱼BBS表型。许多致病突变中发现BBS6、BBS10 BBS12破坏这些BBS蛋白质之间的交互。BBS10,我们的数据表明,BBS6和BBS12 BBSome装配所需,受损BBSome装配导致的病因BBS表型与这三个BBS基因功能的丧失。