血红蛋白,血红蛋白的比例巴特和血红蛋白波特兰的胎儿受到纯合子alpha0-thalassemia从12 ~ 40周的妊娠。
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李TK,梁肯塔基州,Lam YH,唐MH,陈V
血红蛋白,血红蛋白的比例巴特和血红蛋白波特兰的胎儿受到纯合子alpha0-thalassemia从12 ~ 40周的妊娠。
Prenat成岩作用。2010;12月30 (12 - 13):1126 - 30。doi: 10.1002 / pd.2619。
- PubMed ID
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20925047 (在PubMed]
- 文摘
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目的:确定胎儿的血液病学的参数影响纯合子α地中海贫血(0)。方法:这是一个代表性的回顾性研究回顾546份血液样本(278年268个胎儿和新生儿绳)被收集在1993年至2006年之间,从12周的妊娠期开始的任何迹象,包括产前诊断的纯合子α地中海贫血(0),其他血液病而积水或非整倍性。血红蛋白(Hb)分数的比例由电泳的haemolysate醋酸纤维素在所有样本。结果:有显著差异的血液学的参数之间的纯合子α(0)地中海贫血(n = 183)和控制(n = 363),要么是杂合的α(0)地中海贫血(α地中海贫血特征)或正常。在纯合α地中海贫血(0),中位数Hb水平,Hb巴特的比例(γ(4))和Hb波特兰1(泽塔(2)伽马(2))6.4 g / dL,分别为77.5%和22.5%。而Hb水平和Hb巴特的比例与妊娠的显著增加,Hb波特兰1的比例下降。Hb水平由Hb波特兰在妊娠1仍约为1.4 g / dL。的比例轻微、中等和严重贫血影响胎儿为27.5,32.7和39.8%,分别。在这些比例没有显著差异在不同妊娠期(P = 0.231)。没有浮肿的之间的血液学的参数差异及non-hydropic胎儿。 CONCLUSION: Although the degree of anaemia is mild in around one-quarter of the affected fetuses, the contribution by Hb Portland 1 (zeta(2)gamma(2)) to the Hb level was very low throughout gestation, and the affected fetuses may therefore be at risk for hypoxia.