胞质顺乌头酸酶的分子控制/ IRP1开关extramitochondrial frataxin。
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公寓我Malisan F Guccini我Serio D, Rufini,包括R
胞质顺乌头酸酶的分子控制/ IRP1开关extramitochondrial frataxin。
哼摩尔麝猫。2010年4月1;19 (7):1221 - 9。doi: 10.1093 /物流/ ddp592。Epub 2010年1月6日。
- PubMed ID
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20053667 (在PubMed]
- 文摘
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不能产生正常水平的线粒体蛋白质frataxin导致遗传性退行性疾病弗里德希氏共济失调(FRDA)综合征的特点是进步的步态不稳、心肌病和糖尿病的高发病率。Frataxin是一个铁扎蛋白质参与的生物起源iron-sulfur集群(ISC),假体组允许氧化磷酸化等重要的细胞功能,酶催化和基因调控。虽然一些证据表明frataxin充当iron-chaperone线粒体内舱,我们最近演示了一个功能性的存在成熟的frataxin extramitochondrial池在不同的人类细胞类型。在这里,我们表明,类似的蛋白水解过程生成成熟的线粒体和extramitochondrial frataxin。解决人类的生理功能extramitochondrial frataxin,我们寻找ISC-dependent互动合作伙伴。必威国际app我们证明extramitochondrial frataxin形式直接与胞质顺乌头酸酶/铁调节蛋白1 (IRP1),双功能蛋白质酶之间的交替和rna结合函数通过iron-sulfur开关的机制。重要的是,我们发现,胞质顺乌头酸酶缺陷和顺向IRP1激活发生在FRDA细胞逆转的行动extramitochondrial frataxin。这些结果提供了新的见解的控制胞质顺乌头酸酶/ IRP1开关和扩大FRDA的当前知识分子发病机制。