可变剪接mRNA的β-半乳糖产生经典的溶酶体酶和beta-galactosidase-related蛋白质。
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Morreau H, Galjart新泽西,Gillemans N, Willemsen R, van der霍斯特GT, d 'Azzo A
可变剪接mRNA的β-半乳糖产生经典的溶酶体酶和beta-galactosidase-related蛋白质。
生物化学杂志。1989年12月5日,264 (34):20655 - 63。
- PubMed ID
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2511208 (在PubMed]
- 文摘
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我们有孤立的两个互补编码人类,溶酶体β-半乳糖酶缺乏GM1-gangliosidosis Morquio B综合症,以及beta-galactosidase-related蛋白质。从正常成纤维细胞总RNA的主要mRNA约2.5个碱基(kb)是被cDNA探针。一个小2.0 kb的成绩单是可见的只有在immunoselected polysomal RNA。异构模式记录2.5 kb表达的β-半乳糖是成纤维细胞中观察到不同GM1-gangliosidosis病人。两个互补的核苷酸序列广泛共线的。然而,短cDNA漏掉了两个非连续的编码蛋白的区域(1和2)在长期的互补。区域1的排斥在短分子引入了一个转移的3 '侧翼序列,由排斥地区恢复2。这些发现暗示两个信使rna模板的存在,在一个不同的阅读框架只在区域1和2之间的核苷酸伸展。苷酶的基因外显子基因的序列分析表明,所产生的短mRNA选择性剪接。长期和短期的互补直接合成多肽COS-1细胞的β-半乳糖85和68 kDa,分别。 Only the long protein is catalytically active under the assay conditions used, and it is capable of correcting beta-galactosidase activity after endocytosis by GM1-gangliosidosis fibroblasts. The subcellular localization of cDNA-encoded beta-galactosidase and beta-galactosidase-related proteins is different.