分子基础的GM1 gangliosidosis和Morquio疾病,b型结构的研究和溶酶体β-半乳糖non-lysosomal beta-galactosidase-like蛋白质。
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卡拉汉JW
分子基础的GM1 gangliosidosis和Morquio疾病,b型结构的研究和溶酶体β-半乳糖non-lysosomal beta-galactosidase-like蛋白质。
Biochim Biophys学报。1999年10月8日,1455 (2):85 - 103。
- PubMed ID
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10571006 (在PubMed]
- 文摘
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GM1 gangliosidosis Morquio B疾病不同的疾病在临床及生化但他们都来自相同的苷酶缺乏症。另一方面,galactosialidosis和sialidosis共同临床和生化特性,然而,他们来自两个不同的酶缺陷,即保护蛋白质/组织蛋白酶和神经氨酸酶,分别。然而截然不同,在实践中这些疾病重叠临床和生化反应,这样容易歧视它们之间有时是困难的。原则的原因可能是在事实发现这三种酶在溶酶体形成一个独特的复杂,需要稳定和转译后的处理。综述,我主要关注中小学苷酶缺乏国家和提供一些假设来解释差异GM1 gangliosidosis Morquio B疾病。