帕金森疾病相关的结构构象可塑性基础泛素水解酶UCH-L1。
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Das C,黄平君QQ, Kreinbring CA, Luchansky SJ, Meray RK, Ray党卫军·兰斯伯里PT,吊环D, Petsko GA
帕金森疾病相关的结构构象可塑性基础泛素水解酶UCH-L1。
《美国国家科学院刊S a . 2006年3月21日,103 (12):4675 - 80。Epub 2006年3月13日。
- PubMed ID
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16537382 (在PubMed]
- 文摘
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泛素c端水解酶UCH-L1 (PGP9.5)包括>脑蛋白总量的1%,但几乎没有从其他组织(威尔金森,k·D。科学,et al。(1989) 246年,670 - 673]。已报告UCH-L1基因的突变与易感性和防止帕金森病(勒罗伊,E。自然,et al。(1998) 395年,451 - 452;Maraganore, d . M。et al。(1999)神经病学53岁,1858 - 1860]。异常过度UCH-L1已被证明与一些癌症[Hibi K。et al。(1998)癌症研究》58,5690 - 5694]。因为UCH-L1的氨基酸序列与其他泛素c端水解酶,包括广泛表达UCH-L3,这似乎是与神经退行性疾病,UCH-L1的结构和疾病相关的基因突变的影响在结构和功能是相当重要的。我们已经确定三维结构的人类UCH-L1 2.4 a分辨率x射线晶体学。整体的褶皱像其他泛素化水解酶,包括UCH-L3,但有显著差异。特别是,几何的催化活性位点的残留UCH-L1扭曲以这样一种方式,没有底物水解活动似乎是不可能诱导构象重组。