突变泛素(UBB + 1)与神经退行性疾病是由泛素c端水解酶水解L3 (UCH-L3)。
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爱马仕Dennissen FJ, Kholod N, DJ,年前N, Steinbusch HW, Dantuma NP, van Leeuwen弗兰克-威廉姆斯
突变泛素(UBB + 1)与神经退行性疾病是由泛素c端水解酶水解L3 (UCH-L3)。
2月。2011年8月19日,585 (16):2568 - 74。doi: 10.1016 / j.febslet.2011.06.037。Epub 2011年7月6日。
- PubMed ID
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21762696 (在PubMed]
- 文摘
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泛素基因突变(UBB(+ 1)受到多麸醯胺酸积累tauopathies的特点和疾病。我们表明,deubiquitinating酶YUH1酿酒酵母及其老鼠和人类直接同源UCH-L3能够水解UBB c端扩展的(+ 1)。这个收益率的另一个功能失调的泛素分子(乌兰巴托(G76Y))与生化特性类似于完整UBB (+ 1)。UBB(+ 1)可能在事后发现组织由于受损的c端截断UBB (+ 1)。尽管UCH-L3蛋白在一些神经退行性疾病的水平不变,我们表明,在体外重组UCH-L3氧化损害其deubiquitinating活动。我们假定UCH-L3功能受损可能导致的累积全长UBB(+ 1)各种病态。