Frataxin充当铁伴护蛋白质调节线粒体顺乌头酸酶的活动。
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Bulteau AL,奥尼尔哈,肯尼迪MC Ikeda-Saito M, Isaya G, Szweda李
Frataxin充当铁伴护蛋白质调节线粒体顺乌头酸酶的活动。
科学。2004年7月9日,305 (5681):242 - 5。
- PubMed ID
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15247478 (在PubMed]
- 文摘
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许多退行性疾病是与高浓度的prooxidants和线粒体顺乌头酸酶活性的下降。缺乏线粒体铁扎蛋白frataxin导致各种线粒体iron-sulfur蛋白质包括顺乌头酸酶活性下降。我们发现顺乌头酸酶可以在活动进行可逆citrate-dependent调制响应增强剂。Frataxin与citrate-dependent时尚顺乌头酸酶协同作用,减少水平oxidant-induced失活,和转换活动[3 fe-4s] 1 +酶活性[4 fe-4s] 2 +形式的蛋白质。因此,frataxin是一个铁伴护蛋白质,保护顺乌头酸酶[4 fe-4s] 2 +集群从拆卸和促进酶激活。