组装的人类frataxin解毒机制redox-active铁。

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奥尼尔哈,Gakh O,公园,崔J,穆尼SM,桑普森M,费雷拉GC, Isaya G

组装的人类frataxin解毒机制redox-active铁。

生物化学。2005年1月18日,44 (2):537 - 45。

PubMed ID
15641778 (在PubMed
]
文摘

线粒体功能取决于连续供应的铁iron-sulfur集群(ISC)和血红素生物合成途径以及防止iron-catalyzed氧化损伤的能力。线粒体蛋白frataxin小说在这些过程中发挥着关键作用机制还有待充分阐明。重组酵母和人类frataxin能够self-associate在大型分子程序集绑定和储存铁作为水铁矿的矿物。此外,人类frataxin单一单体或聚合物已被证明作为捐赠者的铁(II) ISC支架蛋白,氧化灭活(3 fe-4s)(+)顺乌头酸酶,和亚铁螯合酶。这些结果表明,frataxin可以使用不同分子形式来实现其功能。这里,单体的稳定和组装形式的人类frataxin纯化大肠杆菌提供了一个工具用于测试这个假说在生化水平。我们表明,人类frataxin可以提高单体的铁(II)的可用性或组装形式。然而,单体无法防止iron-catalyzed激进的反应和不溶性三价铁氧化物的形成。相比之下,组装蛋白铁氧化酶活性和解毒作用redox-active铁隔离protein-protected舱。

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的名字 UniProt ID
Frataxin,线粒体 Q16595 细节