Nephritogenicλ轻链二聚体:一个独特的人类miniautoantibody对补体因子H。
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Jokiranta TS,所罗门,Pangburn MK Zipfel PF,梅里
Nephritogenicλ轻链二聚体:一个独特的人类miniautoantibody对补体因子H。
J Immunol。1999年10月15日,163 (8):4590 - 6。
- PubMed ID
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10510403 (在PubMed]
- 文摘
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一个独特的单克隆Igλ轻链二聚体(蛋白缺失是孤立的从患者的血清和尿液hypocomplementemic membranoproliferative肾小球肾炎。体外λ轻链二聚体有效的替代途径激活补体(美联社)。当添加到正常的人类血清,减量暂时增强AP溶血性活动,但在长期孵化溶血性活动被耗尽。蛋白质定律被发现结合因子H,美联社的主要监管者分子。通过绑定到短共识重复域3因子H,屏蔽三种二聚体代理处H和之间的交互网站C3b从而抑制H的活性和诱导激活失控,美联社。结构分析显示,法属于Vlambda3a子群的λ轻链。变量(V)地区的代理处最密切相关的预测产品Vlambda3生殖系基因Iglv3s2,尽管它包含几个独特的残留物,三级同源模型结构形成一个不同寻常的带电残基在疏水环槽的假定的Ag)结合位点。这个网站上相当与一个假定的结合位点的分子模型域3 H的因素包含一个互惠环周围带电氨基酸的疏水区域。显然,功能屏蔽因子H的Ab fragment-likeλ轻链二聚体已经开始发展的一种严重的membranoproliferative肾小球肾炎。因此,λ轻链二聚物代表了人类疾病的致病性miniautoantibody描述的第一法则。