人类蛋白质溶酶体保护组织蛋白酶类似活动不同于它的保护功能。
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Galjart新泽西,Morreau H, Willemsen R, Gillemans N,粗毛格子围巾EJ, d 'Azzo
人类蛋白质溶酶体保护组织蛋白酶类似活动不同于它的保护功能。
生物化学杂志。1991年8月5日;266 (22):14754 - 62。
- PubMed ID
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1907282 (在PubMed]
- 文摘
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保护性蛋白首次被发现,因为它缺乏代谢障碍galactosialidosis存储。赶到和神经氨酸酶,溶酶体β-半乳糖对它施加一个保护功能所需的稳定和活动。人类和小鼠保护蛋白质同源酵母和植物丝氨酸羧肽酶。在这里,我们提供的证据表明,这种蛋白质酶活性与溶酶体组织蛋白酶A: 1)超表达的人类和小鼠保护性蛋白COS-1细胞诱发3-4-fold增加组织蛋白酶的类似活动;2)此活动减少到大约1%在三galactosialidosis患者不同的临床表型;3)单一的抗体提高人类保护蛋白质沉淀几乎所有组织蛋白酶的类似活动正常的人类成纤维细胞提取物。丝氨酸和组氨酸的诱变活性部位残留消除相应的突变体保护蛋白质的酶活性。然而,这些突变体表现为野生型蛋白对细胞内的路由、加工、分泌。相比之下,修改的守恒Cys60残留干扰的正确折叠前体多肽,因此,其胞内运输和处理。内源性的分泌活性位点突变前兆galactosialidosis成纤维细胞,恢复苷酶和神经氨酸酶活动有效野生保护蛋白质。 These findings indicate that the catalytic activity and protective function of the protective protein are distinct.