蛋白质结构和功能研究K453E突变防护/组织蛋白酶造成小儿晚期的galactosialidosis形式。
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伊藤Takiguchi K, K, Shimmoto M, Ozand PT, Doi H, Sakuraba H
蛋白质结构和功能研究K453E突变防护/组织蛋白酶造成小儿晚期的galactosialidosis形式。
45 J哼麝猫。2000;(4):200 - 6。
- PubMed ID
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10944848 (在PubMed]
- 文摘
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澄清的分子基础小儿galactosialidosis形式,我们是一个有缺陷的保护性蛋白/组织蛋白酶(车牌提取与K453E突变基因产物新发现在一个阿拉伯语这种疾病患者。表达式,采用免疫和代谢研究表明合成前体车牌提取但不成熟的形式处理,退化的突变体。突变的车牌提取的结构模型是453年由氨基酸替换谷氨酸赖氨酸的野生型的晶体结构车牌提取前兆报道。结果表明,K453E突变位于二聚体界面的车牌提取,减少了氢键形成二聚体。这种结构性变化可能导致不稳定的车牌提取二聚体。