n -氨甲酰谷氨酸治疗急性新生儿异戊酸血症高氨血症。

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Kasapkara CS, Ezgu FS, Okur I, Tumer L, Biberoglu G, Hasanoglu A

n -氨甲酰谷氨酸治疗急性新生儿异戊酸血症高氨血症。

中华儿科杂志;2011;17(6):799-801。doi: 10.1007 / s00431 - 010 - 1362 - 9。2011年1月5日。

PubMed ID

21207059 (PubMed视图

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摘要

高氨血症主要发生在支链有机酸血症患者，如丙酸、甲基丙二酸和异戊酸。其病理生理过程主要是通过对n -乙酰谷氨酸合成酶的竞争性抑制。口服甲酰谷氨酸能纠正丙酸和甲基丙二酸血症新生儿的高氨血症，从而避免透析治疗。异戊酸血症是由于缺乏异戊酸辅酶a脱氢酶引起的一种常染色体隐性亮氨酸代谢疾病。我们首次报道了一例新生儿异戊酸血症，其血浆氨浓度在口服一次谷丙酸后急剧下降。这一经验提示，丙二酸可用于异戊酸血症引起的急性高氨血症。然而，需要更多患者的试验。

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药物靶点

药物	目标	种类	生物	药理作用	行动
Carglumic酸	氨酰基磷酸合成酶，线粒体	蛋白质	人类	是的	变构调制器	细节