针对疾病的突变积累泛素在大脑中作为蛋白酶体功能障碍的标志。
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针对疾病的突变积累泛素在大脑中作为蛋白酶体功能障碍的标志。
美国实验生物学学会联合会j . 2003年11月,17 (14):2014 - 24。
- PubMed ID
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14597671 (在PubMed]
- 文摘
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分子的误读ubiquitin-B (UBB)基因导致UBB mRNA的二核苷酸删除。由此产生的突变蛋白,UBB + 1,积累在阿尔茨海默病的神经病理特征。在体外,UBB + 1抑制蛋白酶体蛋白水解作用,虽然它也是一个泛素融合蛋白酶体降解底物。用连接酶连锁反应检测二核苷酸缺失,我们报告这里UBB + 1记录存在于每个神经退行性疾病研究(tauo -和synucleinopathies)甚至在大脑控制样本。相比UBB + 1成绩单,UBB + 1蛋白质积累ubiquitin-containing神经病理学标志仅限于tauopathies如选择疾病,额颞叶痴呆,进行性核上的麻痹,argyrophilic谷物疾病。值得注意的是,UBB + 1蛋白质未被检测到的主要形式synucleinopathies(路易身体疾病和多系统萎缩)。大脑神经完好可以应付UBB + 1慢病毒传递UBB + 1蛋白在大鼠海马迅速退化,而K29, 48 r突变UBB + 1,不是ubiquitinated,大量表达。发现UBB + 1蛋白质只有在tauopathies积累从而意味着ubiquitin-proteasome系统受损特别是在这组神经退行性疾病,而不是在synucleinopathies UBB + 1蛋白的存在报道在大脑中蛋白酶体功能障碍。