RPGR ORF15亚型与RPGRIP1共同定位于中心粒和基底体，并与核色素相互作用。
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Shu X, Fry AM, Tulloch B, Manson FD, Crabb JW, Khanna H, Faragher AJ, Lennon A, He S, Trojan P, Giessl A, Wolfrum U, Vervoort R, Swaroop A, Wright AF
RPGR ORF15亚型与RPGRIP1共同定位于中心粒和基底体，并与核色素相互作用。
《中国科学》2005年5月1日;14(9):1183-97。Epub 2005 3月16日。
- PubMed ID
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15772089 (PubMed视图］
- 摘要
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RPGR的ORF15亚型(RPGR(ORF15))和RPGR相互作用蛋白1 (RPGRIP1)在多种视网膜营养不良中发生突变，但其功能尚不清楚。在这里，我们发现在培养的哺乳动物细胞中RPGR(ORF15)和RPGRIP1都定位于中心粒。这些定位对微管不稳定药物诺可达唑具有耐药性，并在整个细胞周期中持续存在。RPGR和RPGRIP1在有初生纤毛的细胞的基部也有共同定位。RPGR(ORF15)的c端(C2)结构域(ORF15(C2))在13个哺乳动物物种中高度保守，这表明它是一个功能重要的结构域。利用基质辅助激光解吸电离飞行时间质谱，我们发现该结构域与一个40 kDa的穿梭蛋白核色素(NPM)相互作用。RPGR(ORF15)-NPM相互作用通过(i)酵母双杂交分析得到证实;(ii)重组和原生HeLa细胞NPM在体外结合RPGR(ORF15)融合蛋白;(iii)从牛视网膜提取物中共免疫沉淀原生的NPM、RPGR(ORF15)和RPGRIP1，从培养细胞中共免疫沉淀原生的HeLa细胞NPM和转染的RPGR(ORF15); (iv)在培养细胞的中期中心体中共定位NPM和RPGR(ORF15)。NPM是一种多功能蛋白伴侣，穿梭于核仁和细胞质之间，与中心体分裂的许可有关。 RPGR and RPGRIP1 join a growing number of centrosomal proteins involved in human disease.