Heckathorn病:变量的功能笔者antihemophilic因素(因子)。

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Ratnoff OD,刘易斯JH

Heckathorn病:变量的功能笔者antihemophilic因素(因子)。

血。1975年8月,46 (2):161 - 73。

PubMed ID

1139038 (在PubMed

]

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描述一个家庭一个综合症类似中度严重经典血友病显然继承了作为X chromosome-linked特征。在两个受影响的个人,功能性antihemophilic因素急剧变化的效价,在凝血酶的凝血酶原转化受损AHF功能活动没有明显关系。输血200毫升的用来进行等离子体不正确的病人血清凝血酶原时间。体外,添加10%的正常血浆或血清或洗平原或冷冻血小板也没有正常血清凝血酶原时间。没有抑制剂能在病人的血。在一个病人,RH,耗散了沉淀物AHF异常缓慢,而且,经过输血的精读课程的沉淀物和全血,功能AHF的效价维持在正常水平至少1周。RH的等离子体抑制人类抗体AHF比例功能AHF(即效价。缺陷是CRM)尽管相对大量的抗原物质的存在被不同的抗血清。没有定性的异常在RH AHF-like材料的等离子体被确认。继承的异常似乎表面上是X chromosome-linked; on this assumption, three of four obligate carriers of the disorder were recognized by the presence of excess amounts of AHF-like antigens relative to AHF functional activity. This coagulation disorder has been designated Heckathorn's disease and may presage the discovery of other examples of hemophilia-related syndromes.

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Antihemophilic因素,人类的重组	凝血酶原	蛋白质	人类	未知的	激活剂	细节
Lonoctocog阿尔法	凝血酶原	蛋白质	人类	未知的	激活剂	细节
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