苏斯特是LRP5配体/ LRP6和Wnt信号抑制剂。
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Semenov M, Tamai K,他X
苏斯特是LRP5配体/ LRP6和Wnt信号抑制剂。
生物化学杂志。2005年7月22日;280 (29):26770 - 5。doi: 10.1074 / jbc.M504308200。2005年5月20日Epub。
- PubMed ID
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15908424 (在PubMed]
- 文摘
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Sclerosteosis是一种常染色体隐性遗传的疾病,特点是骨组织的生长和有关的突变基因编码的分泌蛋白质苏斯特。Sclerosteosis有着显著的相似之处与“高骨量”疾病引起的“功能”LRP5基因的突变,编码一个coreceptor Wnt信号蛋白。我们这里,苏斯特对抗Wnt信号在非洲爪蟾蜍胚胎和哺乳动物细胞的胞质域绑定Wnt coreceptors LRP5 LRP6和扰乱Wnt-induced Frizzled-LRP复杂的形成。我们的研究表明,苏斯特拮抗剂Wnt信号和苏斯特的损失函数可能会导致的hyperactivation Wnt信号构成sclerosteosis患者骨质增生。