前沿:hypomorphic突变Igbeta (CD79b)患者免疫缺陷和漏水的B细胞发展的缺陷。
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多布斯AK,杨T,农民D,凯奇L, Parolini O,康利我
前沿:hypomorphic突变Igbeta (CD79b)患者免疫缺陷和漏水的B细胞发展的缺陷。
J Immunol。2007年8月15日,179 (4):2055 - 9。doi: 10.4049 / jimmunol.179.4.2055。
- PubMed ID
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17675462 (在PubMed]
- 文摘
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虽然零突变Igalpha已确定患者的B细胞缺陷发展,没有报告Igbeta突变。我们最近发现了一个病人Igbeta纯合子的氨基酸替换,甘氨酸,丝氨酸在137密码子,毗邻半胱氨酸Igalpha之间的二硫键和Igbeta所需。这个病人有一小部分表面IgM(暗)B细胞的末梢循环较健康对照组5 - 20% (0.08%)。在293 T细胞或使用表达向量Jurkat T细胞,我们表明,该突变体Igbeta disulfide-linked形成复合物,使细胞表面的μH链的一部分BCR但在这两个任务是低效的。结果表明,小的变化的能力Igalpha把BCR / Igbeta复杂细胞表面对B细胞的发展产生深远的影响。