营养不良蛋白复合物:结构、功能和治疗意义。

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高QQ，麦克纳利EM

营养不良蛋白复合物:结构、功能和治疗意义。

物理学报，2015;5(3):1223-39。doi: 10.1002 / cphy.c140048。

PubMed ID
26140716 (PubMed视图
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摘要

肌营养不良蛋白复合物稳定横纹肌细胞的质膜。编码肌营养不良蛋白或相关蛋白的基因的功能突变的丧失，引发质膜的不稳定和肌纤维的损失。肌营养不良蛋白的突变已被广泛编目，在预测的蛋白质结构和临床结果之间提供了显著的结构-功能相关性。这些数据强调了体内功能所需的肌营养不良蛋白区域，并推动了病毒载体的设计，现在，外显子跳过方法用于肌营养不良蛋白恢复治疗。然而，由于肌营养不良蛋白复合物作为广泛的细胞骨架整合物的作用，肌营养不良蛋白的恢复可能更复杂。这篇综述将聚焦于肌营养不良蛋白的修复，重点是肌营养不良蛋白与相关蛋白相互作用的必要区域，并讨论这些方法的结构意义。

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