家族性地中海热:目前的观点。
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宋梅兹，何志伟，巴图，欧曾
家族性地中海热:目前的观点。
J inflammation res 2016 march 17;9:13-20。doi: 10.2147 / JIR.S91352。eCollection 2016。
- PubMed ID
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27051312 (PubMed视图]
- 摘要
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家族性地中海热(FMF)是最常见的单基因自身炎症性疾病，其特点是反复发作发热和多发性浆膜炎。该疾病与编码pyrin的MEFV基因突变有关，MEFV基因通过不受控制的白细胞介素1的产生引起过度的炎症反应。FMF的主要长期并发症是淀粉样变。秋水仙碱仍然是主要的治疗方法，治疗的目的是防止急性发作和慢性炎症的后果。随着对该病病因和遗传学概念的演进，我们认识到FMF比普通的常染色体隐性单基因疾病更为复杂。近年来，FMF的基因检测解释和遗传诊断的推荐集已经产生。在这里，我们根据最近的建议回顾了FMF的当前观点。
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