让他们呼吸:囊性纤维化病理生理学、诊断和治疗。

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棕色SD，白色R，托宾P

让他们呼吸:囊性纤维化病理生理学、诊断和治疗。

JAAPA。2017年5月,30(5):汽车出行。jaa.0000515540.36581.92 doi: 10.1097/01.。

PubMed ID

28441669 (PubMed视图

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摘要

囊性纤维化(CF)影响着美国3万多人，全球8万人。这种危及生命的遗传疾病会在各种器官系统中引起粘稠粘液分泌物的积聚，最常见的是胃肠道、肺和泌尿生殖系统。本文综述了CF患者的临床表现、诊断和监测，以及管理指南和新兴的药物治疗。