MiRP2形式在骨骼肌Kv3.4和钾离子通道与周期性麻痹。
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雅培GW,巴特勒MH Bendahhou年代,Dalakas MC,“LJ, Goldstein SA
MiRP2形式在骨骼肌Kv3.4和钾离子通道与周期性麻痹。
细胞。2001年1月26日,104(2):217 - 31所示。doi: 10.1016 / s0092 - 8674 (01) 00207 - 0。
- PubMed ID
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11207363 (在PubMed]
- 文摘
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电压门控钾通道的阈下骨骼肌显示包含MinK-related肽2 (MiRP2)和成孔单元Kv3.4。MiRP2-Kv3.4渠道从酉电导Kv3.4渠道不同,压敏电阻器激活,恢复从失活,稳态开放概率,并阻止肽毒素。因此,MiRP2-Kv3.4通道设置静止膜电位(RMP)和不产生afterhyperpolarization或累积限制动作电位频率的失活。中发现一个错义突变的基因MiRP2 (KCNE3)与周期性麻痹,发现两个家庭隔离与疾病。突变MiRP2-Kv3.4复合物表现出减少电流密度和减少设置RMP的能力。因此,MiRP2运作与古典钾通道亚基管理骨骼肌功能和病理生理学。