普通γ链与生长激素受体信号装置的功能相互作用。
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阿德里亚尼M, Garbi C, Amodio G, Russo I, Giovannini M, Amorosi S, Matrecano E, Cosentini E, Candotti F, Pignata C
普通γ链与生长激素受体信号装置的功能相互作用。
中华免疫杂志，2006年11月15日;17(10):6889-95。
- PubMed ID
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17082603 (PubMed视图］
- 摘要
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我们之前报道了一位x -连锁SCID (X-SCID)患者，在GH受体(GHR)刺激后，他也有外周生长激素(GH)低反应性和蛋白磷酸化事件异常。在本研究中，我们使用来自健康受试者和γ -阴性X-SCID患者的ebv转化淋巴细胞，研究了常见细胞因子受体γ -链(gammac)在GHR信号通路中的潜在作用。我们证明了γ阴性患者的B细胞系对GH刺激的增殖反应受损，尽管GHR分子的细胞表达与对照组相当。在患者中，GH刺激后，未观察到STAT5磷酸化。此外，通过共聚焦显微镜的分子定位显示，在患者的B细胞系中，生长激素刺激后STAT5b没有发生与对照组不同的核易位。对γ阴性细胞系核提取物的生化分析进一步证明，生长激素刺激后STAT5b及其磷酸化形式的数量没有增加。在患者中，用野生型伽马mac重建的细胞恢复了异常生化和功能事件，导致STAT5的核易位。共聚焦实验显示GHR和gammac在细胞膜上共定位。我们的研究证明了ghr信号通路和gammac之间存在一种以前未被认识到的关系，gammac是B细胞系中STAT5b激活所必需的。这些数据也证实了X-SCID的生长失败主要与IL2RG基因的遗传改变有关。