囊性纤维化,multiorgan蛋白质错误折叠的疾病。
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奥尼尔Fraser-Pitt D, D
囊性纤维化,multiorgan蛋白质错误折叠的疾病。
未来的Sci OA。2015年9月1;1 (2):FSO57。doi: 10.4155 / fso.15.57。eCollection 2015年9月。
- PubMed ID
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28031875 (在PubMed]
- 文摘
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囊性纤维化(CF)是一种异构multiorgan疾病引起的雌性生殖道基因的突变导致错误折叠(和其他缺陷)和顺向CFTR功能障碍的检测蛋白质。大多数的突变导致严重的CF表型,和这个条件的人需要各种各样的医疗干预和治疗终其一生来解决他们的病情的症状。CF影响许多不同的器官系统,但是最严重的疾病是变性的结果慢性呼吸道感染导致肺功能微生物病原体与机会主义和殖民的航空公司。改善治疗,尤其是有效使用抗生素,导致显著的平均寿命逐渐增加。然而,仍有继续需要更新、更安全、更有效的抗菌素和黏液溶解的代理维护和提高我们的能力之前战斗CF肺部感染其他治疗方法可用目标疾病的根源。
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