Immunoelectron显微镜定位溶酶体苷及其前体形式人类成纤维细胞在正常和突变。
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Willemsen R,设备,啜饮HJ,范幅JM, Galjaard H
Immunoelectron显微镜定位溶酶体苷及其前体形式人类成纤维细胞在正常和突变。
欧元J细胞杂志。1986年3月,40 (1):15。
- PubMed ID
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3084261 (在PubMed]
- 文摘
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Immunoelectron显微镜进行研究溶酶体苷的生物合成(beta-gal)人类成纤维细胞在正常和突变。我们使用多克隆和单克隆抗体显示在正常细胞前体形式的beta-gal粗面内质网(r)和高尔基体在整个堆栈的池。在溶酶体中几乎所有beta-gal存在成熟的高分子量多聚体酶。引起的常染色体隐性疾病GM1-gangliosidosis beta-gal缺乏galactosialidosis,与溶酶体神经氨酸酶的缺乏和beta-gal,后者酶的前体形式存在于r,高尔基体和一些标签出现在细胞表面。溶酶体仍未标示,表明缺乏酶分子的细胞器。galactosialidosis成纤维细胞还没有成熟beta-gal溶酶体,但在这些细胞中单体的形式的存在可以增加了亮抑酶肽(蛋白质水解的抑制)而添加部分纯化32 kDa“保护蛋白质”导致恢复高分子量beta-gal溶酶体的多聚体。