在大多数患者中出现的PNH表型细胞在治疗前就已经存在。

文章的细节

引用

复制到剪贴板

Rawstron AC, Rollinson SJ, Richards S, Short MA, English A, Morgan GJ, Hale G, Hillmen P

在大多数患者中出现的PNH表型细胞在治疗前就已经存在。

中华血液病杂志，1999,10(1):148-53。

PubMed ID

10520035 (PubMed视图

］

摘要

阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)细胞缺乏糖基磷脂酰肌醇(GPI)连接抗原由于体细胞突变的猪a基因在一个造血干细胞。似乎只有在对其有利的选择下，PNH克隆才会达到可检测的比例。gpi缺陷T淋巴细胞已在使用坎帕特- 1h治疗的患者中被鉴定出来，坎帕特- 1h是针对gpi连接CD52分子的单克隆抗体。CAMPATH-1H选择缺乏CD52的细胞(如PNH样细胞)，促进PNH样克隆(类似于PNH)的发育。我们报道了10/15例慢性淋巴细胞白血病患者在治疗后出现pnh样淋巴细胞。其余5名患者在任何阶段均未出现pnh样细胞，其中一名患者接受了12周的治疗。在一名患者身上发现了失活的PIG-A突变。在进行camp - 1h治疗之前，在患者的单个核细胞中通过极其敏感的突变特异性pcr分析检测到这种突变。在camp - 1h治疗后gpi缺陷淋巴细胞的频率和表型以及在camp - 1h治疗前淋巴细胞中检测到的PIG-A突变表明，在camp - 1h选择对它们有利之前，这种突变存在于非常小比例的细胞中。这表明，很大一部分人的细胞具有PIG-A突变，流式细胞仪检测不到，因此可能有发展PNH的潜力。

引用本文的药物库数据

药物靶点

药物	目标	种类	生物	药理作用	行动
阿仑单抗	CAMPATH-1抗原	蛋白质	人类	是的	抗体	细节