C1抑制剂不足:共识文件。

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Gompels MM、锁RJ Abinun M,白求恩CA,戴维斯G,格拉特C Fay AC, Longhurst HJ,莫里森L,价格,价格,继续萎缩

C1抑制剂不足:共识文件。

Exp Immunol。2005年3月,139 (3):379 - 94。doi: 10.1111 / j.1365-2249.2005.02726.x。

PubMed ID

15730382 (在PubMed

]

文摘

我们提出一个共识文件C1抑制剂的诊断和管理不足,angio-oedema综合征临床特点,反复发作。世袭angio-oedema,函数是一种罕见的常染色体显性遗传疾病,C1抑制剂减少由于受损的转录或非功能性蛋白的生产。诊断证实的存在低血清C4和缺失或大大减少C1抑制剂水平或功能。条件可能导致致命的喉水肿和功能和胃肠道梗阻。攻击可以沉淀创伤、感染和其他兴奋剂。根据反应和临床治疗是分级的肿胀。急性治疗严重的注入攻击是C1抑制剂集中和轻微的攻击减弱雄激素和/或氨甲环酸。预防性治疗是通过弱雄激素和/或氨甲环酸。有许多新产品的试验,包括转基因C1酯酶抑制剂、激肽释放酶抑制剂和血管舒缓激肽B2受体拮抗剂。个人部分提供特殊的建议对诊断,管理(预防和紧急护理),特殊情况(儿童、怀孕、避孕、旅行和牙科保健)和服务规范。

DrugBank数据引用了这篇文章

药物

氨甲环酸