在目标:战略目标替代和凝集素途径组件Complement-Mediated疾病。

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Dobo J,柯奇士便因一个,加P

在目标:战略目标替代和凝集素途径组件Complement-Mediated疾病。

Immunol前面。2018年8月8日,9:1851。doi: 10.3389 / fimmu.2018.01851。eCollection 2018。

PubMed ID

30135690 (在PubMed

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补系统进入的重点药物开发工作在过去的十年中,因为其不恰当或不受控制的激活被公认在许多疾病。其中一些主要complement-mediated罕见疾病,如阵发性夜间血红蛋白尿,C3肾小球肾炎,典型的溶血性尿毒症综合征。补中也扮演了重要的角色在不同的多因子的影响全世界数以百万计的人的疾病,如缺血再灌注损伤(心肌梗死、中风),年龄相关性黄斑变性,和一些神经退行性疾病。在这次审查中,我们总结的潜在优势针对各种补充蛋白质特别强调组件的凝集素(LP)和替代途径(美联社)。丝氨酸蛋白酶(MASP-1/2/3因子D因子B),负责级联激活,直接抑制的目标,但是,模式识别分子(mannose-binding凝集素、其他collectins和ficolins),监管组件(因子H因子I,备解素)和C3也药物发展的主题。最近的发现对相声LP和美联社之间为临床干预提供新的方法。Mannan-binding lectin-associated丝氨酸蛋白酶(MASPs)不仅仅是负责LP激活,但他们也是必不可少的高效美联社激活。激活MASP-3最近被证明是酶连续供应因子D (FD)为美联社裂开pro-factor D (pro-FD)。在这方面,MASP-3成为小说可行的目标AP活动的规定。MASP-1显示是美联社活动所需的各种表面,首先对有限合伙人的革兰氏阴性细菌。

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