纤溶酶原缺乏症物。

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舒斯特尔V, Hugle B,毒性当量因子K

纤溶酶原缺乏症物。

J Thromb Haemost。2007; 12月5(12):2315 - 22所示。doi: 10.1111 / j.1538-7836.2007.02776.x。Epub 2007年9月26日。

PubMed ID

17900274 (在PubMed

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文摘

纤溶酶原(身为)缺乏物已被分类为(我)我身为缺乏hypoplasminogenemia或“真正的”类型,和(2)dysplasminogenemia,也称为二型身为缺乏症。两种形式,严重hypoplasminogenemia dysplasminogenemia,并不会导致静脉血栓形成。Dysplasminogenemia不会导致一个特定的临床表现,可能只代表一个多态一般人群的变化,主要是在亚洲国家。严重hypoplasminogenemia与伤口愈合期间受损细胞外间隙纤维蛋白,导致pseudomembraneous(木制)病变影响粘膜(眼、中耳、口、咽、十二指肠、上下呼吸道和女性生殖道)。木制结膜炎是迄今为止最常见的临床表现。超过12%的患者严重hypoplasminogenemia展览先天性脑积水闭塞。在温和的情况下的木制结膜炎,局部应用plg-containing眼药水,新鲜冷冻血浆、肝素、糖皮质激素或某些免疫抑制剂(如硫唑嘌呤)可能或多或少有效。口服治疗性激素是成功的在两女木制结膜炎患者。在严重的情况下可能危及生命的多器官参与,真正的治疗选择是目前不可用。plg-knockout鼠标是一个有用的工具来研究不同属性的身为在不同的设置,如伤口愈合、组织修复和组织重构,毒性和某些人类宿主细菌的侵袭性,肿瘤的生长和传播,以及动脉硬化。

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药物

Plasminogen