对一例进行性家族性肝内胆汁淤积患者，欧德西巴和部分外胆道导流对胆汁淤积的改善效果相同。
文章的细节
-
引用
复制到剪贴板 -
斯拉瓦廷斯基C，斯特姆E
对一例进行性家族性肝内胆汁淤积患者，欧德西巴和部分外胆道导流对胆汁淤积的改善效果相同。
BMJ Case rep 2020年6月29日;13(6)。pii: 13/6 / e234185。doi: 10.1136 / bcr - 2019 - 234185。
- PubMed ID
-
32601135 (PubMed视图］
- 摘要
-
未经治疗的进行性家族性肝内胆汁淤积(PFIC) 2型，或胆盐输出蛋白缺乏，经常导致严重瘙痒、生长受损和进行性肝纤维化，并有器官衰竭的风险。我们描述了一名15个月大的男性患者，诊断为PFIC 2型，患有严重瘙痒，参加了一项开放标签2期研究，接受了4周的odevixibat治疗，odevixibat是一种正在开发的用于治疗胆汁郁滞性肝病的回肠胆酸转运蛋白抑制剂。患者血清胆汁酸降低，瘙痒和睡眠评分改善，odevixibat耐受性良好。在odevixibat研究后，症状复发，患者接受部分外胆道分流(PEBD)。Odevixibat治疗和PEBD对血清胆汁酸水平的正常化以及瘙痒和睡眠中断的改善有相似的效果。因此，odevixibat在治疗该患者血清胆汁酸和胆汁淤积性瘙痒症方面似乎与侵入性PEBD一样有效。
引用本文的药物库数据
- 药物