anca相关血管炎的发病机制及治疗干预。
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中泽D，增田S，托丸U，石津A
anca相关血管炎的发病机制及治疗干预。
风湿醇。2019 Feb;15(2):91-101。doi: 10.1038 / s41584 - 018 - 0145 - y。
- PubMed ID
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30542206 (PubMed视图］
- 摘要
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抗中性粒细胞细胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)影响全身小血管，并伴有血清中ANCAs的存在。这种疾病包括显微多血管炎、肉芽肿合并多血管炎、嗜酸性肉芽肿合并多血管炎和药物性AAV。与其他自身免疫性疾病类似，AAV发生在具有易感遗传背景的患者中，这些患者暴露于致病环境因素。ANCAs引起血管炎的机制包括anca介导的中性粒细胞的过度激活，随后释放炎症细胞因子、活性氧和溶酶。此外，ANCAs对中性粒细胞的过度激活诱导中性粒细胞细胞外陷阱(NETs)的形成。虽然NET是先天免疫的基本元素，但过度形成NET对小血管有害。此外，NETs不仅参与了anca介导的血管损伤，而且还参与了ANCAs本身的产生。因此，NET形成和ANCA产生的恶性循环被认为参与了AAV的发病机制。除了net在AAV中的这一作用外，在过去几年中还取得了其他一些重要的发现。将这些新见解纳入我们对AAV发病机制的理解，是充分理解并最终克服这种疾病所必需的。
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