补充替代途径ANCA-associated血管炎:二十年从基础研究到临床应用。

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Brilland B,加尼叶,Chevailler Jeannin P, Subra摩根富林明,奥古斯托·摩根富林明

补充替代途径ANCA-associated血管炎:二十年从基础研究到临床应用。

Autoimmun启2020年1月,19 (1):102424。doi: 10.1016 / j.autrev.2019.102424。Epub 2019年11月15日。

PubMed ID

31734405 (在PubMed

]

文摘

Anti-neutrophil胞质抗体(ANCA)相关vasculitides(装甲防护)小血管vasculitides涉及主要是耳鼻喉科、肾脏、肺、神经。装甲防护是危及生命的疾病,尤其是在他们最严重的形式,如坏死性新月形的肾小球肾炎(GN)和/或intra-alveolar出血。与免疫复合物GN或anti-glomerular基底膜GN,装甲防护分为pauci-immune GN。然而,根据最近的见解从动物模型、装甲防护complement-unrelated疾病的观点受到了挑战。事实上,补体的激活,尤其是补充替代途径(cAP)激活,已被证明是行列式在AAV发病机理ca5的一代,一个强有力的化学引诱物为中性粒细胞启动能力。在这里,我们回顾体外和体内数据支持帽在小鼠模型的作用,在人体装甲防护。这些发现,再加上需要消除糖皮质激素中毒,导致一个anti-C5aR分子的发展,CCX168,也称为avacopan。它的发展和未来机遇进行了讨论。

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