补体旁路在疾病的发病机理由anti-neutrophil细胞质自身抗体。

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小H,施赖伯Heeringa P,福尔克RJ Jennette JC

补体旁路在疾病的发病机理由anti-neutrophil细胞质自身抗体。

中草药。2007年1月,170 (1):52 - 64。doi: 10.2353 / ajpath.2007.060573。

PubMed ID

17200182 (在PubMed

]

文摘

临床和实验数据表明,anti-neutrophil细胞质自身抗体(ANCAs)导致肾小球肾炎和血管炎。在这里,我们报告的第一个证据,补充ANCA疾病是一个重要的中介。转让anti-myeloperoxidase (MPO)免疫球蛋白为野生型老鼠或anti-MPO脾细胞成拥有新月形肾炎引起老鼠可以完全被补充消耗。特定的补体激活途径的作用研究使用基因敲除的小鼠的常见途径组件C5、经典和凝集素绑定C4途径组件,组件和替代途径因子b后注入anti-MPO免疫球蛋白,C4 - / -小鼠开发疾病可比与野生型疾病;然而,C5 - / -因子B - / -小鼠没有患上什么疾病。为了证实补充的作用在人类ANCA疾病,免疫球蛋白分离从患者髓过氧物酶ANCA (MPO-ANCA)或蛋白酶3 ANCA (PR3-ANCA)和控制。孵化MPO-ANCA或PR3-ANCA免疫球蛋白与人类中性粒细胞释放激活补体的因素引起的。免疫球蛋白健康对照组没有产生这种效果。由ANCA原因的研究结果表明,刺激中性粒细胞释放的因素,通过替代途径激活补体,因此启动炎症放大回路,介导ANCA的严重的坏死性炎症疾病。

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