肺动脉高血压:发病机理和临床管理。

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Ryan JJ Thenappan T, Ormiston ML,阿切尔SL

肺动脉高血压:发病机理和临床管理。

BMJ。2018年3月14日,360:j5492。doi: 10.1136 / bmj.j5492。

PubMed ID
29540357 (在PubMed
]
文摘

肺动脉高压的定义是一个休息的平均肺动脉压力的25毫米汞柱以上。本文处理肺动脉高血压(PAH),一种类型的肺动脉高压,主要影响肺脉管系统。在PAH,肺血管是动态阻塞血管收缩,结构性阻碍不良血管重建,血管纤维化的病理上不一致的结果和加强。多环芳烃的许多细胞类型异常,包括血管细胞(内皮细胞、平滑肌细胞和成纤维细胞)和炎症细胞。进展在识别多环芳烃和批准新药治疗的原因。类似癌症细胞增殖和抗细胞凋亡异常反映了线粒体代谢及动力学。II型骨形态形成蛋白受体的突变(BMPR2)基因显著增加发展中可遗传的多环芳烃的风险。表观遗传调节异常的DNA甲基化、组蛋白乙酰化和小分子核糖核酸也有助于疾病发病机理。异常骨形态形成蛋白信号和表观遗传失调PAH促进细胞增殖中感应的华宝mitochondrial-metabolic非耦合糖酵解的状态。复杂的变化在细胞因子(白介素和肿瘤坏死因子),细胞免疫(T淋巴细胞、自然杀伤细胞、巨噬细胞),和自身抗体表明PAH,在某种程度上,一种自身免疫性炎症性疾病。 Obstructive pulmonary vascular remodeling in PAH increases right ventricular afterload causing right ventricular hypertrophy. In some patients, maladaptive changes in the right ventricle, including ischemia and fibrosis, reduce right ventricular function and cause right ventricular failure. Patients with PAH have dyspnea, reduced exercise capacity, exertional syncope, and premature death from right ventricular failure. PAH targeted therapies (prostaglandins, phosphodiesterase-5 inhibitors, endothelin receptor antagonists, and soluble guanylate cyclase stimulators), used alone or in combination, improve functional capacity and hemodynamics and reduce hospital admissions. However, these vasodilators do not target key features of PAH pathogenesis and have not been shown to reduce mortality, which remains about 50% at five years. This review summarizes the epidemiology, pathogenesis, diagnosis, and treatment of PAH.

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药物
药物靶点
药物 目标 类 生物 药理作用 行动
Macitentan 内皮素a受体 蛋白质 人类
未知的
拮抗剂
 细节
Macitentan Endothelin-1受体 蛋白质 人类
是的
拮抗剂
 细节