人类beta-glucuronidase:结构、功能和应用程序在酶替代疗法。
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纳兹H,伊斯兰教,他狡猾WS, Ahmad F,哈桑我
人类beta-glucuronidase:结构、功能和应用程序在酶替代疗法。
复兴研究》2013年10月,16 (5):352 - 63。doi: 10.1089 / rej.2013.1407。
- PubMed ID
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23777470 (在PubMed]
- 文摘
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溶酶体储存疾病发生由于不完整的代谢降解大分子的各种水解酶的溶酶体。尽管结构差异,大部分的溶酶体酶包括溶酶体具有许多共同的特征目标主题和磷酸转移酶识别网站。beta-Glucuronidase (GUSB)是一种重要的溶酶体酶参与降解glucuronate-containing粘多糖。GUSB不足导致黏多糖病类型七世(MPSVII),导致溶酶体储存在大脑中。GUSB是研究蛋白质的表达、序列、结构和功能。本综述的目的是总结我们目前的理解序列,结构,功能,进化GUSB及其溶酶体酶的定位。这种蛋白质酶替代疗法报道也进行了讨论。
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